A case of systemic-onset juvenile idiopathic arthritis complicated with sepsis: Usefulness of cytokine profile for the differentiation between macrophage activation syndrome and sepsis
日本臨床免疫学会会誌 = Japanese Journal of Clinical Immunology
巻
34
号
2
ページ
105 - 111
発行年
2011-01-01
ISSN
0911-4300
NCID
AN00357971
DOI
10.2177/jsci.34.105
出版者
日本臨床免疫学会 = The Japan Society for Clinical Immunology
抄録
全身型若年性特発性関節炎（systemic-onset juvenile idiopathic arthritis : s-JIA）の治療中に，突然の高熱を来たし，急速に白血球数や血小板数の減少が進行し凝固異常などを呈する場合，マクロファージ活性化症候群（macrophage activation syndrome : MAS）への移行を考慮する必要がある．一方，敗血症においても同様の臨床像を呈することがあり，治療方針を決定する上で両者の鑑別は非常に重要となる．今回我々はs-JIAの治療中に敗血症を合併しMASとの鑑別を要した1歳5ヶ月女児例を経験した．本症例では，全経過を通してInterleukin (IL)-18が著明な高値を呈し，敗血症合併時にはプロカルシトニンが強陽性となり，IL-6が他のMAS合併症例と比較し著明な高値を呈していた．本症例の経験からサイトカインプロファイルによるモニタリングは，s-JIA症例の病態や経過の把握やMASと敗血症の鑑別に非常に有用であると思われた． The differential diagnosis of macrophage activation syndrome (MAS) and sepsis must be considered in the clinical course of systemic-onset juvenile idiopathic arthritis (s-JIA) with sudden onset of high-grade fever and abnormal laboratory findings, including leukocytopenia, thrombocytopenia, and coagulopathy. In this report, we describe the case of a 17-month-old girl diagnosed with s-JIA complicated with sepsis. Her serum interleukin (IL)-18 level was significantly elevated throughout the clinical course. Furthermore, compared to other MAS patients, she showed a significantly elevated serum IL-6 level and procalcitonin in sepsis. Therefore, our results suggest that a patient's cytokine profile may be a useful indicator of disease activity and may thus help in the differential diagnosis of sepsis and MAS in s-JIA.
権利
Copyright(C) The Japan Society for Clinical Immunology
敗血症を合併した全身型若年性特発性関節炎の一例: マクロファージ活性化症候群との鑑別に対するサイトカインプロファイルの有用性
ME-PR-YACHIE-A-105.pdf
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