@article{oai:kanazawa-u.repo.nii.ac.jp:00013478, author = {真田, 宏人 and 上野, 敏男 and 竹田, 亮祐 and 中沼, 安二}, issue = {11}, journal = {日本内科学会雑誌 = The Journal of the Japanese Society of Internal Medicine}, month = {Jan}, note = {進行性全身性硬化症の経過中に原発性汁性胆肝硬変症を合併した1例を報告する.症例は42才,女性で, 25才頃より強指症が出現,その後全身の皮膚硬化,色素沈着およびレイノー現象が出現した.一方40才頃より健診で肝機能異常を指摘され,精査目的で入院,抗ミトコンドリア抗体陽性で,肝生検によりScheuer分類第2期の原発性胆汁性肝硬変症と診断された.また皮膚生検等によりBarnett II型の進行性全身性硬化症,いわゆるacrosclerosisと診断された.さらに家族検索において女性全員に免疫異常を認め,また同胞にシェーグレン症候群を認めた.これらの疾患の関連性および遺伝的背景について検討した.}, pages = {1721--1725}, title = {進行性全身性硬化症に合併した原発性胆汁性肝硬変症の1例}, volume = {77}, year = {1988} }