@article{oai:kanazawa-u.repo.nii.ac.jp:00014098, author = {中沼, 安二 and 原田, 憲一 and 宮川, 文 and 羽賀, 博典}, issue = {8}, journal = {胆と膵 = The Biliary tract & pancreas}, month = {Aug}, note = {原発性硬化性胆管炎(PSC)は硬化性胆管炎の原型である. 硬化性胆管炎の病態を示す患者では, 常にPSCとその類縁疾患と鑑別診断が必要である. PSCと鑑別を要する話題の疾患としてIgG4関連硬化性胆管炎がある. 本疾患は, 高率に自己免疫性膵炎に合併し, 病変部にIgG4陽性の形質細胞の浸潤と閉塞性静脈炎を認める. またPSCでは, 臨床的, 血清学的に自己免疫現象が出現し, インターフェイス肝炎や小葉炎を認めることがあり(自己免疫性肝炎(AIH)-PSCオーバーラップ症候群), 類縁疾患との鑑別診断が必要である. 特に, 小児PSCではAIH様の病態がしばしばみられ, AIHとPSCの鑑別が問題となる. 近年, 肝移植後のPSC再発が注目され, 予後不良の症例が多い. これらの症例, 特に若年例ではPSCの再発に加え, AIH類似の肝炎性の変化の合併が注目されている. PSCの病理学的な鑑別診断に関する最近の話題を中心に解説した.}, pages = {749--755}, title = {病理像による原発性硬化性胆管炎の鑑別診断}, volume = {31}, year = {2010} }