@techreport{oai:kanazawa-u.repo.nii.ac.jp:00052361, month = {May}, note = {アスパラギンエンドペプチダーゼ(AEP)遺伝子欠損マウスを解析し, 体温上昇, 貧血, 肝脾腫, 骨髄や脾臓における血球貪食細胞の出現など, ヒト血球貪食症候群(HPS)の病態をよく再現したモデルマウスとして位置づけた。血球貪食細胞はマクロファージであり赤血球貪食能は上昇し, 一部でリソソーム病であるゴーシェ病に特徴的なゴーシェ細胞様の特徴も示した。リソソーム酵素であるAEPの欠損により貪食作用の亢進と血球分解産物の異常な蓄積を生じ, HPS様病態形成に深く関わっていることが示唆された。, 研究課題/領域番号:18500325, 研究期間(年度):2006 – 2008, 出典:「血球貪食症候を自然発症する新規動物モデルの開発と発症機構の解析」研究成果報告書 課題番号18500325 (KAKEN:科学研究費助成事業データベース(国立情報学研究所)) (https://kaken.nii.ac.jp/ja/report/KAKENHI-PROJECT-18500325/18500325seika/)を加工して作成}, title = {血球貪食症候を自然発症する新規動物モデルの開発と発症機構の解析}, year = {2009} }