| Item type |
学術雑誌論文 / Journal Article(1) |
| 公開日 |
2017-10-04 |
| タイトル |
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タイトル |
有機カチオン/カルニチントランスポーターと疾患 |
| タイトル |
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タイトル |
Organic Cation/Carnitine Transporter, A Major Factor on Systemic Carnitine Deficiency Syndrome |
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言語 |
en |
| 言語 |
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言語 |
jpn |
| 資源タイプ |
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資源タイプ識別子 |
http://purl.org/coar/resource_type/c_6501 |
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資源タイプ |
journal article |
| ID登録 |
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ID登録 |
10.24517/00014973 |
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ID登録タイプ |
JaLC |
| 著者 |
崔, 吉道
玉井, 郁巳
辻, 彰
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| 著者別表示 |
Sai, Yoshimichi
Tamai, Ikumi
Tsuji, Akira
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| 提供者所属 |
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内容記述タイプ |
Other |
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内容記述 |
金沢大学附属病院薬剤部 |
| 書誌情報 |
化学と生物 = Kagaku to Seibutsu
巻 38,
号 7,
p. 432-438,
発行日 2000-01-01
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| ISSN |
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収録物識別子タイプ |
ISSN |
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収録物識別子 |
0453-073X |
| NCID |
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収録物識別子タイプ |
NCID |
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収録物識別子 |
AN00037573 |
| DOI |
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関連タイプ |
isIdenticalTo |
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識別子タイプ |
DOI |
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関連識別子 |
10.1271/kagakutoseibutsu1962.38.432 |
| 出版者 |
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出版者 |
日本農芸化学会 = Japan Society for Bioscience, Biotechnology, and Agrochemistry |
| 抄録 |
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内容記述タイプ |
Abstract |
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内容記述 |
有機カチオンを輸送するトランスポーターOCTN1のファミ リーとしてヒト腎臓より単離されたOCTN2は, ミトコンド リア内での長鎖脂肪酸のβ酸化に必須なカルニチンをNa+ 依存的に各組織細胞内に輸送するカルニチントランスポータ ーとして機能する. 全身性カルニチン欠乏症患者や, その疾 患モデル動物として発見されたJVSマウスでは, 腎尿細管で のカルニチン再吸収が行なわれず, 血中および組織中カルニ チン濃度が著しく低下している. そのために脂肪酸代謝に支 障をきたし, カルニチンの投与を続けない限り, 心筋症, 骨格 筋症, 脂肪肝などの症状により死亡に至る. 両者の病態に共 通してOCTN2遺伝子の変異によるカルニチン輸送能の損 失が発症の原因になっていることが明らかとなってきた. |
| 権利 |
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権利情報 |
Copyright © 日本農芸化学会 Japan Society for Bioscience, Biotechnology, and Agrochemistry | 許可を得て登録 |
| 著者版フラグ |
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出版タイプ |
VoR |
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出版タイプResource |
http://purl.org/coar/version/c_970fb48d4fbd8a85 |
| 関連URI |
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識別子タイプ |
URI |
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関連識別子 |
http://www.jsbba.or.jp/ |
| 関連URI |
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識別子タイプ |
URI |
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関連識別子 |
https://www.jstage.jst.go.jp/browse/kagakutoseibutsu/-char/ja/ |
PH-PR-SAI-Y-432.pdf (4.8 MB)
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